Saiba o que é Fibrose Cística e o que a diferencia da fibrose pulmonar

A fibrose cística é uma doença genética e rara que consiste na produção de secreções mais espessas do corpo humano. Quase a totalidade desses pacientes apresentam-se com tosse crônica produtiva e falta de ar que são sintomas muito comuns. Diante disso,muitos pacientes com sintomas respiratórios se questionam se podem ter como diagnóstico a fibrose cística. É nessa hora que acontece a confusão com outra doença pulmonar, também rara, a fibrose pulmonar.

A fibrose cística e a fibrose pulmonar, apesar de ambas possuírem sintomas parecidos, são doenças bem diferentes. Enquanto a fibrose pulmonar é uma doença adquirida ao longo da vida e restrita ao pulmão, na fibrose cística o paciente já nasce com a doença que atinge o sistema digestivo, respiratório e as glândulas sudoríparas.

A fibrose pulmonar tem causa desconhecida, a fibrose cística tem origem genética , ou seja, tem caráter hereditário. As duas doenças não têm cura, mas possuem tratamento que reduz os sintomas e aumenta a qualidade de vida dos portadores. 

É importante entender as diferenças, sintomas, causas e tratamento de cada uma para não haver dúvidas e facilitar a identificação da condição pelo paciente.

A fibrose pulmonar é uma doença rara de causa desconhecida. Ela atinge o pulmão, causando a formação de “cicatrizes” no tecido pulmonar. O tecido cicatricial é um tecido mais rígido e isso causa o lento endurecimento do pulmão. 

Por esse motivo, a fibrose pulmonar aumenta a dificuldade do órgão de realizar os movimentos de inspiração e expiração . A consequência mais grave, porém, é o impedimento da realização, pelo pulmão, das trocas gasosas essenciais para o organismo humano.

A diminuição da capacidade pulmonar é natural ao corpo humano, porém de forma lenta e progressiva. Conforme se dá o envelhecimento, a capacidade de absorver o oxigênio diminui.  Por isso, a fibrose pulmonar, muitas vezes, tem seus sintomas confundidos com as consequências do processo de envelhecimento, já que ela tende a atingir com mais frequência indivíduos a partir dos 50 anos de idade.

A fibrose pulmonar é uma doença que não tem cura e é progressiva . Isso quer dizer que, ao longo do tempo, a condição vai avançando, diminuindo a capacidade pulmonar e agravando os sintomas.

Na fase inicial da fibrose pulmonar ela tende a ser totalmente assintomática . Contudo, com o avanço da condição, alguns sintomas começam a surgir por conta a diminuição mais acentuada da capacidade pulmonar.

Dificuldades para respirar e tosse seca e persistente, sentir falta de ar ao praticar exercícios físicos e, posteriormente, mesmo em situações corriqueiras, são alguns sintomas comuns. Um sintoma típico que pode ajudar no diagnóstico é a deformação progressiva das pontas dos dedos ou unhas por falta de oxigenação nas extremidades do corpo.

A fibrose pulmonar possui, em sua maioria, sintomas que não são típicos da doença. Por esse motivo, podem ser confundidos com outras condições e até com a própria diminuição da capacidade pulmonar típica do envelhecimento, como citado anteriormente.

Com isso em mente, é preciso muita atenção a qualquer alteração no funcionamento pulmonar. Fadiga em excesso e falta de ar são alertas para a procura imediata de atendimento médico.

A causa da fibrose pulmonar ainda é desconhecida. No entanto, tabagismo é um grande fator que aumenta as chances e provoca a piora da condição. Exposição a poluentes ambientais , como poluição automotiva, produtos químicos agrícolas e até mofo também aumentam as chances do desenvolvimento.

Um fator de risco pouco conhecido, mas que merece atenção, é o refluxo gastroesofágico . Histórico familiar também tem conexão com o surgimento de fibrose pulmonar em 5 a 10% dos casos. Como citado anteriormente, a doença tende a aparecer em maiores de 50 anos.

Tratamentos como quimioterapia e radioterapia torácica também podem favorecer o desenvolvimento da fibrose pulmonar. Por fim, algumas doenças autoimunes como artrite reumatóide, lúpus e esclerodermia possuem conexão com a fibrose pulmonar.

Como não há cura, o tratamento visa controlar a progressão e minimizar os sintomas . O tratamento mais comum é com medicamentos corticoides, imunossupressores e antifibróticos. Além disso, se prevenir contra infecções respiratórias, encerrar o tabagismo, fazer reabilitação respiratória e manter hábitos saudáveis também atuam como tratamento.

A fibrose cística é também uma doença rara originada de uma mutação genética que compromete as glândulas exócrinas . Essa mutação altera a secreção de água, cloro e outros eletrodos na superfície das células epiteliais e acarreta, principalmente, a produção de muco mais espesso e de difícil eliminação.

Por ser genética, é uma doença hereditária, mas de caráter recessivo. Isso quer dizer que o pai e mãe não apresentam sintomas, mas passam parte do gene recessivo que, em conjunto, culminam na doença.

Sua forma mais conhecida é o acúmulo de muco nas vias respiratórias, incluindo o pulmão, onde formam blocos, prejudicando a respiração . No pulmão, o muco espesso tende a atrair bactérias e favorecer infecções respiratórias. É uma doença progressiva, ou seja, seu quadro tende a se agravar com o tempo e não tem cura.

Os sintomas da fibrose cística aparecem logo no primeiro mês de vida, com dificuldade para ganhar peso, fezes gordurosas e com odor pútrido e tosse seca prevalente que evolui para produtiva (com secreção).

A doença também causa lesões destrutivas nas paredes internas do pulmão que são irreversíveis (bronquiectasias) . Sintomas comuns também incluem:

Pelo caráter precoce da manifestação dos sintomas, é preciso estar atento logo nos primeiros meses de vida do bebê. Qualquer sinal compatível com a fibrose cística deve ser imediatamente levado ao médico para avaliação e consequente tratamento. 

A fibrose cística é genética, portanto o portador herda o gene defeituoso do pai e da mãe e já nasce com ela. O diagnóstico pode ser feito logo nos primeiros dias de vida do bebê, com o teste do pezinho. Contudo, existe certa frequência de falsos positivos. Por conta disso, caso haja suspeita, é necessário realizar o teste do suor ou teste genético, específico para a fibrose cística.

A fibrose cística não tem cura, mas o tratamento existe para conter a progressão da doença e promover mais qualidade de vida ao paciente. O tratamento exige o acompanhamento de uma equipe multidisciplinar de pneumologista, nutricionista, geneticista, fisioterapeuta e outros. 

Na prática, existem várias ações para tratar os sintomas da fibrose cística. Uma dieta adequada, rica em calorias sem restrição de gorduras, inalações diárias com broncodilatadores, mucolíticos e antibióticos , fisioterapia respiratória para evitar infecções e, suplementos nutricionais e vitamínicos. Atualmente, vive-se uma nova era no tratamento da fibrose cística com novas drogas que agem diretamente no defeito genético básico retornando a funcionalidade da proteína defeituosa chamados moduladores do CFTR . Essas drogas melhoram substancialmente a função pulmonar e risco de exacerbações dos pacientes com fibrose cística, melhorando muito o prognóstico da doença. 

Principalmente por conta dos sintomas respiratórios, a fibrose pulmonar e fibrose cística tendem a ser confundidas. Por isso, atenção às diferenças entre as duas doenças é fundamental.

A fibrose pulmonar consiste na formação de cicatrizes e endurecimento do tecido pulmonar, diminuindo a capacidade respiratória com o tempo. Acarreta tosse crônica seca, falta de ar progressiva e limitação para as atividades. Acomete geralmente pacientes acima de 50 anos. 

A fibrose cística é uma doença genética que provoca a produção de muco mais espesso e de difícil eliminação. Há tosse crônica com secreção e o paciente apresenta infecções respiratórias de repetição. Geralmente, apresentam sintomas gastrointestinais como diarreia com gordura e dificuldade para ganhar peso. 

Tanto no caso da fibrose cística como da fibrose pulmonar é muito importante manter hábitos saudáveis e seguir o tratamento conforme a indicação médica para diminuir a incidências dos sintomas e atingir maior qualidade de vida.